Loading...
 
Δημιουργία Ελληνικού Πολυκεντρικού Προοπτικού Αρχείου Ασθενών με Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο
Πληροφορίες Συγγραφέων

Μονάδα Ρευματολογίας

Αʹ Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική, Κοινό Πρόγραμμα Ρευματολογίας

Ιατρική Σχολή ΕΚΠΑ, Γ.Ν.Α ‘Λαϊκό’, Αθήνα
Περίληψη

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (Antiphospholipid syndrome-APS) χαρακτηρίζεται από τη σταθερή παρουσία ετερογενούς ομάδας αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων (αντιπηκτικό του λύκου [LAC], αντισώματα κατά καρδιολιπίνης [aCL IgG, aCL IgM], ή και αντισώματα έναντι της β2-γλυκοπρωτεΐνης Ι [αντι-β2GPI]), σε συνδυασμό με ιστορικό είτε αρτηριακής ή φλεβικής θρόμβωσης (κυρίως ΑΕΕ, παροδικά ισχαιμικά επεισόδια, εν τω βάθει φλεβοθρόμβωση και πνευμονική εμβολή), είτε επιπλοκών κύησης (υποτροπιάζουσες αποβολές, ενδομήτριος θάνατος, επιβράδυνση της ανάπτυξης του εμβρύου, πρόωροι τοκετοί). Το APS μπορεί να είναι πρωτοπαθές (primary APS) ή δευτεροπαθές σε ασθενείς με άλλη υποκείμενη συστηματική αυτοάνοση πάθηση (κυρίως Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο [ΣΕΛ]). Ένας μικρός αριθμός ασθενών (<1%) με APS αναπτύσσει καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από ανάπτυξη θρόμβων σε μικρού μεγέθους αγγεία από τουλάχιστον 3 διαφορετικά όργανα και εμφάνιση των αντίστοιχων κλινικών εκδηλώσεων σε χρονικό διάστημα μίας εβδομάδας.1-4 Ο καθορισμός των παραγόντων κινδύνου που προδιαθέτουν άτομα με θετικά αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα στην εκδήλωση του APS, καθώς και των παραγόντων κινδύνου για υποτροπιάζουσες θρομβώσεις σε ασθενείς διαγνωσμένους με APS βάσει των κριτηρίων του Sydney (2006) αποτελούν αντικείμενο μελέτης μέσα από μεγάλες κοορτές και προοπτικά αρχεία ασθενών που συλλέγονται σε διαφορετικά κέντρα διεθνώς.5-8 Η μεγαλύτερη μέχρι στιγμής βάση δεδομένων αφορά την προοπτική συλλογή δεδομένων από 1000 ασθενείς από διαφορετικά κέντρα στην Ευρώπη. Αυξημένος κίνδυνος εκδήλωσης APS μεταξύ ατόμων με θετικά αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα εμφανίζεται σε 1) ασθενείς με θετικά αντισώματα καρδιολιπίνης ή αντι-β2GPI αντισώματα σε υψηλούς τίτλους στην πλειοψηφία των μετρήσεων, 2) ασθενείς με θετικό το αντιπηκτικό του λύκου και 3) ασθενείς με τριπλή θετικότητα των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων.